Limfni sistem je pomemben sistem v telesu, ki ga sestavljajo bezgavke in žilna mreža, limfna tekočina pa kroži znotraj te žilne mreže. Limfna tekočina vsebuje bele krvničke, ki se borijo proti mikroorganizmom, ki bi lahko povzročili bolezni v telesu. Bezgavke (vozli) delujejo kot filter, ki preprečuje širjenje virusov in bakterij v telesu. Limfne celice, ki tvorijo limfni sistem (limfociti), se nagibajo k nenadzorovani proliferaciji in lahko povzročijo razvoj limfnega raka.
Medicinsko ime za limfni rak je limfom. Če ocenimo med vsemi vrstami raka, je stopnja odkritja limfoma okoli 5 %. Pojavi se kot posledica prekomerne proliferacije krvnih celic, imenovanih limfociti, v bezgavkah. Maligni limfociti se poleg bezgavk lahko razmnožujejo tudi v vranici, jetrih, kostnem mozgu in drugih organih. Rak bezgavk je medicinsko razdeljen na Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom. Ne-Hodgkinov limfom je pogostejši tip limfnega raka. Obe vrsti limfoma imata podvrsti. Te so pomembne, ker določajo potek bolezni in zdravljenje. Limfom lahko razdelimo tudi na hitro in počasi napredujoče. Limfom je pogostejši pri ženskah kot pri moških.
Limfom, ki se najpogosteje pojavi pri mlajših odraslih, je ena najpogostejših vrst raka v otroštvu.
Kaj je Hodgkinov limfom (HL)?
Hodgkinov limfom je monoklonski (prekomerna rast ene vrste) rak celic limfoidnega tkiva, stanje z visoko stopnjo ozdravljivosti. Biološke in klinične študije o tej bolezni so pokazale, da je bolezen klasični Hodgkinov limfom in nodularni limfocitno prevladujoči Hodgkinov limfom.
Ocenjeno je bilo z razdelitvijo v dve glavni kategoriji. Pri patoloških preiskavah Hodgkinovega limfoma odkrijejo "Reed-Sternbergove celice", ki izvirajo iz značilnih celic B.
Klasični hodgkinov limfom je vrsta hodgkinovega limfoma, ki se odkrije pri približno 95 % te vrste limfnega raka. Ti raki se ponavadi začnejo v bezgavkah, običajno v predelu materničnega vratu (vratu). Čeprav natančen osnovni vzrok bolezni ni znan, obstaja povečano tveganje za razvoj Hodgkinovega limfoma pri ljudeh, okuženih z virusom Epstein Barr, pri avtoimunskih boleznih in pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom.
Stopnja ozdravitve Hodgkinovega limfoma, ki se običajno pojavi pri mlajših odraslih, je približno 80-odstotna.
Kaj je ne-Hodgkinov limfom (NHL)?
Ne-Hodgkinov limfom, druga vrsta raka, ki se pojavi v limfnem tkivu, izvira iz zrelih limfnih celic B in T v tem tkivu in izvornih celic, ki zagotavljajo nastanek teh celic.
Najpogostejše vrste NHL, ki izhajajo iz zrelih limfocitov B, vključujejo folikularni limfom, Burkittov limfom in difuzni velikocelični B-celični limfom, limfom plaščnih celic, limfom marginalne cone in primarni limfom centralnega živčnega sistema. NHL, ki izhaja iz celic T, vključuje odrasle T-celične limfome in vrste mycosis fungoides.
Zdravljenje teh različnih tipov ne-Hodgkinovega limfoma se lahko razlikuje glede na stopnjo in stopnjo tumorja, vrsto raka in dejavnike, povezane z bolnikom. Ne-Hodgkinov limfom se najpogosteje odkrije pri ljudeh, starih od 65 do 74 let.
Kakšni so simptomi limfoma?
Limfom morda ne povzroča vedno simptomov v zgodnjih fazah. Ko bolezen napreduje, se pojavijo simptomi, ki posnemajo številne bolezni in se lahko spreminjajo glede na stopnjo bolezni. Včasih lahko enostransko povečan mandelj ali mehke podkožne vozliče diagnosticiramo kot limfom. Te bezgavke je mogoče zaznati na številnih delih telesa:
- Vrat
- zgornji del prsnega koša
- pod pazduho
- Skrij
- Dimelj
Diagnozo limfoma lahko včasih spregledamo, ker zgodnji znaki bolezni niso selektivni. Povečanje bezgavk na tej stopnji lahko spremljajo številni znaki in simptomi:
- Kašelj in težko dihanje
- otekanje tonzil
- Visoka vročina
- Nočno potenje
- šibkost
- Nepojasnjena izguba teže in apetita
- Trebušni krči
- srbenje
- Bolečine v kosteh
- povečanje vranice
- Bolečina po pitju alkohola
Kateri so vzroki za limfom?
Pri limfnem raku se celice, imenovane limfociti, spremenijo v celice limfoma. Te celice se nenadzorovano razmnožujejo v bezgavkah in drugih tkivih ter tvorijo mase. V večini primerov je vzrok bolezni neznan. Vendar pa je bila ugotovljena povezava med EBV in okužbami s HIV ter limfomom. Kadar ima več kot ena oseba iz iste družine limfom, se domneva, da je to tudi genetski dejavnik. Limfom je pogostejši pri ljudeh z oslabljenim imunskim sistemom. Med povzročitelji bolezni so tudi benzen in pesticidi.
Različni okoljski, infekcijski in genetski dejavniki lahko povzročijo nagnjenost ljudi k razvoju limfoma:
- Poklicna izpostavljenost
Ljudje, ki delajo na področju kmetijstva, so lahko izpostavljeni herbicidom in pesticidom, ki se uporabljajo proti plevelom in škodljivcem. Ta izpostavljenost je povezana s povečanim tveganjem za razvoj limfoma.
- Nalezljivi vzroki
Bolezni, ki jih povzročajo različni mikroorganizmi, povezujejo z nastankom različnih vrst limfomov. Bakterije, imenovane Helicobacter pylori MALT (limfoidno tkivo, povezano s sluznico), limfom, bakterije, imenovane borrelia burgdorferi, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T-celični limfotropni virus odraslih T-celični limfom, virus hepatitisa C limfoplazmocitni limfom ali difuzni velikocelični limfom B, HHV8 lahko povzroči primarni efuzijski limfom in Castlemanova bolezen.
Poleg teh mikroorganizmov in bolezni obstaja tveganje za razvoj limfoma pri virusih, kot sta virus Epstein Barr in citomegalovirus, ki povzročata dolgotrajno stimulacijo limfnega tkiva.
- Imunska (imunska) pomanjkljivost
Limfom se lahko pojavi pri ljudeh z okužbo z virusom HIV, zdravilih, ki se uporabljajo za preprečevanje zavrnitve po presaditvi organa (presaditev), ali pri ljudeh z genetsko imunsko pogojenimi boleznimi.
- Avtoimunske bolezni
Bolezni, pri katerih imunski sistem proizvaja protitelesa proti lastnim celicam in tkivom ter povzroča poškodbe teh struktur, imenujemo avtoimunske bolezni. Med boleznimi, vključenimi v klasifikacijo avtoimunskih bolezni, so vnetne črevesne bolezni (KVČB), revmatoidni artritis in Sjögrenov sindrom. Medtem ko se lahko pri KVČB pojavi z enteropatijo povezan limfom, obstaja tveganje za razvoj difuznega velikoceličnega limfoma B pri revmatoidnem artritisu in Sjögrenovem sindromu.
Kako se diagnosticira rak bezgavk?
Bolniki se običajno obračajo na zdravstvene ustanove zaradi povečanih bezgavk. Ker pa lahko limfom posnema številne bolezni, je mogoče zgrešiti diagnozo te bolezni v zgodnjih fazah.
Čeprav zdravniki zahtevajo različne krvne preiskave, je glavna diagnostična biopsija bezgavk. Če v vzorcu biopsije opazimo celice limfoma, je diagnoza postavljena. Da bi razumeli stopnjo bolezni, se izvaja biopsija kostnega mozga in različne radiološke preiskave. Med opravljenimi preiskavami so rentgen prsnega koša, tomografija, MRI in PET. Število in porazdelitev povečanih bezgavk ter prisotnost prizadetosti drugih organov so zelo pomembni pri ugotavljanju stopnje bolezni.
Če je rezultat biopsije tkiva limfom, se opravi PET/CT pregled, da se ugotovi, v katerem delu telesa je bolezen aktivna. Pri tej preiskavi se na pacientu uporablja radiološko označena snov fluorodeoksiglukoza (FDG). V tkivih, kjer je bolezen aktivna, je poraba energije zelo velika, zato si lahko na slikah, ki jih naredite med uporabo te označene snovi, ki vsebuje sladkor, predstavljate, kateri del telesa ima limfom.
Po zaključku diagnostičnega pristopa k limfomu je pred začetkom načrtovanja zdravljenja potrebno določiti stopnjo bolezni.
Sistem Ann Arbor za določanje stopenj se uporablja za klinično določanje hodgkinovih in nehodgkinovih limfomov. Vztrajna vročina, imenovana simptomi B, izguba teže za več kot 6 % telesne teže v zadnjih 10 mesecih in prisotnost nočnega potenja so med parametri, ocenjenimi v klinični klasifikaciji. Rezultati analize laktat dehidrogenaze in biokemične analize, določeni s preiskavo krvi drugega bolnika, presnovni markerji bolnika in vrednost sečne kisline so prav tako v okviru parametrov, pregledanih med postopkom določanja stopnje.
Stopnje limfoma so na splošno naslednje:
- 1. faza
Prizadeta je posamezna regija bezgavke ali ena sama limfna struktura v vranici, priželjcu ali nosnem predelu ali v eni sami regiji razen limfe.
- 2. faza
Na isti strani diafragme je vključenih več kot ena regija bezgavk. Limfomi, ki vključujejo en sam organ, razen bezgavke na isti strani diafragme ali vključujejo bezgavke na tem območju in okolici, se prav tako lahko razvrstijo v stopnjo 2.
- 3. faza
Limfom, ki vključuje področja bezgavk na obeh straneh diafragme, je razvrščen kot stopnja 3. To prizadetost lahko spremlja prizadetost vranice ali regionalni organ brez bezgavk.
- 4. faza
Zelo pogosta je prizadetost tkiv in organov. Če je v več kot enem žarišču odkrita prizadetost enega ali več organov, ki niso bezgavke, je bolezen razvrščena kot stopnja 4.
Kako se zdravi limfni rak?
Zdravljenje limfnega raka izvajajo onkologi v hematološko-onkološki službi. S sodobno kemoterapijo je mogoče pozdraviti 70-80 % bolnikov z limfomom. Dejavniki, ki vplivajo na potek bolezni; Stadij bolezni, ali se bolnik odziva na zdravljenje, vrsta limfoma, ponovitev limfoma, ali gre skupaj za sladkorno ali ledvično bolezen.
Kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju raka limfoma, se lahko dajejo samostojno ali v različnih kombinacijah. Ta zdravila se uporabljajo za odpravo rakavih celic in preprečevanje njihove proliferacije. Kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju limfoma, se običajno dajejo bolnikom skozi veliko vensko linijo, ki se nahaja v predelu prsnega koša. Za Hodgkinov limfom se uporabljajo trije osnovni režimi kemoterapije.
- Režim ABVD je režim zdravljenja limfoma, ki vsebuje kemoterapevtska zdravila z učinkovinami doksorubicin, bleomicin, vinblastin in dakarbazin.
- Režim BEACOPP vključuje zdravila bleomicin, etopozid, doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazin in prednizon.
- Stanford V, drugi režim kemoterapije, ki se uporablja pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom, uporablja zdravila mekloretamin, doksorubicin, vinblastin, vinkristin, bleomicin, etopozid in prednizon. Ta kombinacija kemoterapije in zdravil je prednostna pri napredovalih primerih limfoma.
Za ne-Hodgkinov limfom in za Hodgkinov limfom se uporabljajo različna kemoterapevtska sredstva. Pri izbiri teh zdravil, ki jih preučujemo v različnih kategorijah, se upošteva stadij in vrsta bolezni.
- Alkilirajoči agensi uničujejo DNK, dedni material neprestano delečih se celic. Pomemben stranski učinek teh zdravil je, da povečajo tveganje za nastanek levkemije.
- Kortikosteroidi zavirajo rast rakavih celic in so učinkoviti pri obvladovanju simptomov slabosti.
- Zdravila, ki vsebujejo platino, delujejo po podobnem mehanizmu kot alkilirajoča sredstva, vendar se po uporabi teh zdravil ne poveča tveganje za razvoj levkemije.
- Analogi purina, drug razred zdravil, ki se uporabljajo pri ne-Hodgkinovem limfomu, upočasnjujejo metabolizem rakavih celic in preprečujejo njihovo širjenje.
- Antimetabolitna zdravila imajo lastnost, da preprečujejo rast rakavih celic z zamenjavo njihove DNK in RNK.
Pri bolnikih z agresivnim ne-Hodgkinovim limfomom se kemoterapevtska zdravila, ki se dajejo kot kombinirano zdravljenje, imenujejo režim R-CHOP. Rituksimab, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin in prednizon so zdravila, vključena v ta režim.
Poleg kemoterapije se bolniki zdravijo z radioterapijo. Zdravila, ki se uporabljajo pri kemoterapiji, lahko znižajo bolnikove imunske celice in krvne celice. V tem primeru bo morda treba bolniku uporabiti podporno zdravljenje, kot je transfuzija krvi.
Druga metoda zdravljenja limfoma, poleg kemoterapije in radioterapije, je imunoterapija. Protitelesa, proizvedena v laboratoriju pri imunoterapiji in vbrizgana v telo skozi veno, imajo namen določiti lokacijo rakavih celic in jih uničiti ali preprečiti njihov razvoj. Skupaj z imunoterapijo je mogoče zmanjšati tudi slabost in bruhanje, ki sta med stranskimi učinki kemoterapije.
Imunoterapija, ki jo štejemo v okvir tarčne terapije, cilja neposredno na rakave celice. Imunomodulatorna zdravila, monoklonska protitelesa, zaviralci proteasomov in terapije z majhnimi molekulami so med razredi zdravil za imunoterapijo, ki se uporabljajo pri bolnikih z ne-Hodgkinovo boleznijo.
V primeru ponovitve limfoma se pogosto uporablja tudi presaditev kostnega mozga in matičnih celic. V primeru ponovitve bolezni je treba uporabiti visokoodmerno kemoterapijo. Ker bo to poškodovalo kostni mozeg, se kostni mozeg, odvzet bolniku pred kemoterapijo, presadi nazaj bolniku po kemoterapiji. Pri bolnikih s prizadetostjo kostnega mozga lahko presaditev kostnega mozga opravimo tudi od družinskih članov.
Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja limfoma?
Neželeni učinki, ki se lahko pojavijo po zdravljenju limfoma, se lahko razlikujejo glede na uporabljeno kemoterapijo, obsevanje ali kirurške posege. Zdravila za kemoterapijo, ki se uporabljajo pri načrtovanju zdravljenja, na splošno zavirajo kostni mozeg, kar povzroči zmanjšanje števila različnih krvnih celic. Večkratna kemoterapija lahko poveča slabost in bruhanje pri bolnikih. Da bi preprečili to stanje, lahko bolnikom predpišemo antagoniste serotoninskih receptorjev proti slabosti ali zdravila, pridobljena iz benzodiazepina.Doxorubicin je zdravilo s prevladujočimi stranskimi učinki, povezanimi s srcem, in lahko povzroči neželene učinke, opredeljene kot kardiotoksičnost. Zdravilo za kemoterapijo z učinkovino vinkristin je zdravilo, ki ima toksične učinke na živčno tkivo.
Tako kot pri kemoterapevtskih zdravilih se lahko tudi pri bolnikih z limfomom po radioterapiji pojavijo nekateri neželeni učinki. Eden od najpomembnejših stranskih učinkov radioterapije je, da lahko povzroči fibrozo (povečanje vezivnega tkiva) v notranjem tkivu srca, zaradi česar bolnik vstopi v sliko srčnega popuščanja. Hipotiroidizem se lahko pojavi kot stranski učinek pri bolnikih, ki prejemajo radioterapijo vratu in mediastinuma (srednji del prsnega koša).
Hkrati lahko pride do izgube funkcije v tkivih reproduktivnega sistema bolnikov po radioterapiji in citotoksični kemoterapiji (ki ubija celice). Zamrzovanje reproduktivnih celic je lahko pomembna možnost za ljudi, ki si po zdravljenju želijo otroka, da bi jih v prihodnosti uporabili pri bolnikih, ki se zdravijo, kjer se lahko razvije to stanje.
Sekundarni rak, ki se pojavi po zdravljenju Hodgkinovega limfoma, je pomemben stranski učinek zdravljenja pri teh bolnikih. Najpogostejši rak, ki se razvije po zdravljenju pri bolnikih s to vrsto limfnega raka, je pljučni rak. Poleg pljučnega raka so med vrstami raka, ki se lahko sekundarno pojavijo pri teh bolnikih po zdravljenju Hodgkinovega limfoma, tudi rak dojke, različni sarkomi mehkih tkiv, rak trebušne slinavke in rak ščitnice.
Najpogostejši simptom pri bolnikih z uspešnim zdravljenjem limfoma je utrujenost, ki traja dlje časa. To stanje odkrijejo pri 3 od 2 bolnikov z diagnozo in zdravljenjem nehodgkinovega limfoma. Utrujenost se ponavadi zmanjša v 1 letu po koncu zdravljenja, vendar lahko pri nekaterih bolnikih to traja dlje časa.
Med in po zdravljenju limfoma se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- Nizko število belih krvnih celic (bele krvne celice, bele krvničke)
- Nizko število rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic) in s tem povezana anemija
- rane v ustih
- Slabost, bruhanje, driska
- zaprtje
- Težave v sečnem mehurju
- krvava urin
- Ekstremna utrujenost in šibkost
- požar
- kašelj
- Izguba las
- Težave s pljuči, srcem in živčnim sistemom
Če imate vi ali vaši sorodniki otekanje bezgavk, dolgotrajno utrujenost in še katero od ugotovitev, ki smo jih navedli v poglavju o simptomih, vsekakor poiščite strokovno mnenje.
Najprej komentirajte