Behçetova bolezen, imenovana tudi Behçetov sindrom, je redka kronična bolezen, ki povzroča vnetje krvnih žil v različnih delih telesa.
Behçetova bolezen se razvije v obliki simptomov okužbe zaradi avtoimunske motnje v telesnem imunskem sistemu.
Behçetova bolezen je dobila ime po turškem dermatologu in znanstveniku Hulusiju Behçetu, ki je leta 1924 pri enem od svojih pacientov prvič opredelil tri glavne simptome sindroma in leta 1936 objavil svoje raziskave o bolezni.
Ime bolezni je bilo uradno priznano kot Morbus Behcet na Mednarodnem dermatološkem kongresu v Ženevi leta 1947.
Kaj so vzroki Behçetove bolezni?
Čeprav vir Behçetove bolezni ni natančno znan, menijo, da ga zdravstveni delavci deloma povzročajo genetski in delno okoljski dejavniki, saj je to običajno na območju Bližnjega vzhoda in Azije.
Zdravniki menijo, da je vzrok Behçetove bolezni ta, da telo kaže simptome reakcije na okužbo zaradi motenj v imunskem sistemu.
Avtoimunske bolezni pomenijo, da imunski sistem pomotoma napade lastne zdrave celice. Znaki in simptomi Behçetove bolezni so na splošno posledica vnetja krvnih žil, in sicer vaskulitisa. To stanje lahko opazimo v vseh arterijah in žilah in lahko poškoduje katero koli veno v telesu katere koli velikosti.
Kot rezultat dosedanjih študij zdravstvenih delavcev je bil razkrit obstoj več genov, povezanih z boleznijo.
Nekateri raziskovalci menijo, da lahko pri posameznikih z geni, dovzetnimi za Behçetovo bolezen, virus ali bakterijska vrsta povzroči, da ti geni povzročijo bolezen.
Čeprav se Behçetova bolezen lahko pojavi tudi pri otrocih in starejših odraslih, običajno prizadene moške in ženske, stare od 20 do 30 let. Bolezen je močnejša pri moških kot pri ženskah.
Geografija je dejavnik, ki vpliva na pojavnost Behçetove bolezni. Kitajska, Iran, Japonska, Ciper, Izrael in Turčija, ki jih je treba večinoma videti na Bližnjem vzhodu in v vzhodnoazijskih državah, imajo verjetneje, da imajo Behcetovo bolezen. Iz tega razloga bolezen neuradno imenujemo tudi bolezen svilene poti.
Kateri so simptomi Behçetove bolezni?
V zgodnjih fazah Behçetove bolezni lahko opazimo številne znake in simptome, ki se morda zdijo nepovezani. Simptomi Behçetove bolezni se od osebe do osebe razlikujejo in se lahko sčasoma poslabšajo in razplamtijo ali postanejo manj resni in izzvenijo.
Simptomi in znaki Behçetove bolezni se razlikujejo glede na to, kateri deli telesa so prizadeti. Ti znaki in simptomi vključujejo rane v ustih, vnetje oči, kožne izpuščaje in lezije ter genitalne rane. Progresivni zapleti Behçetove bolezni so odvisni od znakov in simptomov.
Med območji, ki jih Behçetova bolezen pogosto prizadene, so na prvem mestu usta. Boleče rane na ustih, ki spominjajo na afte, se pojavljajo v ustih in okoli njih kot najpogostejši simptom Behçetove bolezni. Majhne, boleče, dvignjene lezije kmalu postanejo boleče razjede. Rane se običajno pozdravijo v enem do treh tednih, vendar se ta simptom pogosto ponovi.
Nekateri posamezniki, ki trpijo za Behçetovo boleznijo, na svojih telesih razvijejo akne podobne rane. V drugih primerih se na koži, zlasti na spodnjih nogah, razvijejo rdeči, otečeni in zelo občutljivi vozlički, to je nenormalni izrastki tkiva.
Na reproduktivnih organih, in sicer na mošnji ali vulvi, se lahko pojavijo rdeče in odprte rane. Te rane so pogosto boleče in lahko po celjenju pustijo brazgotine.
Posamezniki z Behçetovo boleznijo imajo vnetje v očeh. To vnetje se pojavi v plasti uvee sredi očesa, ki je sestavljena iz treh plasti in se imenuje uveitis.
To stanje povzroči pordelost, bolečino in zamegljen vid na obeh očeh. Pri ljudeh z Behçetovo boleznijo se to stanje sčasoma lahko vname ali umiri.
Nezdravljeni uveitis lahko sčasoma povzroči slabši vid ali slepoto. Ljudje z znaki in simptomi Behçetove bolezni v očeh bi morali redno obiskovati oftalmologa. Pravilno zdravljenje lahko pomaga pri preprečevanju zapletov tega simptoma.
Otekanje in bolečina sklepov pri osebah z Behçetovo boleznijo pogosto prizadene kolena. V nekaterih primerih so lahko prizadeti tudi gležnji, komolci ali zapestja. Znaki in simptomi lahko trajajo en do tri tedne in se spontano razrešijo.
Vnetje, ki se pojavi, ko se v žilah pojavi krvni strdek, lahko povzroči pordelost, bolečino in otekanje rok ali nog. Vnetje v velikih arterijah in žilah lahko vodi tudi do zapletov, kot so anevrizma, zoženje ali okluzija arterij.
Učinek Behçetove bolezni na prebavni sistem lahko opazimo v obliki različnih znakov in simptomov, kot so bolečine v trebuhu, driska in krvavitve.
Vnetje v možganih in živčnem sistemu zaradi Behçetove bolezni lahko povzroči zvišano telesno temperaturo, glavobol, omotico, izgubo ravnotežja ali paralizo.
Posamezniki, ki opazijo nenavadne znake in simptome, ki lahko kažejo na Behçetovo bolezen, se morajo dogovoriti za sestanek z zdravnikom. Posamezniki z diagnozo Behçetove bolezni se morajo posvetovati tudi s svojim zdravnikom, če opazijo nove znake in simptome.
Kako se diagnosticira Behçetova bolezen?
Za določitev Behçetove bolezni ni testa. Iz tega razloga diagnozo bolezni postavimo tako, da zdravnik preuči znake in simptome.
Ker skoraj vsak posameznik z boleznijo razvije rane na ustih, je treba diagnozo Behçetove bolezni najprej videti vsaj trikrat v 12 mesecih.
Poleg tega diagnoza zahteva vsaj dva dodatna znaka. Sem spadajo ponavljajoče se rane na genitalijah, vnetja oči in kožne rane. V tem primeru lahko krvne preiskave izključijo možnost drugih zdravstvenih stanj.
Eden izmed posrednih testov, ki jih je mogoče opraviti pri Behçetovi bolezni, je test pathergy. Za ta test zdravnik vstavi popolnoma sterilno iglo pod kožo in po dveh dneh pregleda območje.
Če se na mestu, kjer je bila vstavljena igla, pojavi majhna rdeča kepa, to pomeni, da imunski sistem pretirano reagira celo na manjšo poškodbo. Čeprav samo ta test ne kaže prisotnosti Behçetove bolezni, pomaga pri diagnozi.
Zdravljenje Behçetove bolezni
Zdravljenje Behçetove bolezni se lahko razlikuje glede na pritožbe osebe. Med načini zdravljenja se lahko pojavijo spremembe v življenjskem slogu osebe ali pa so to zdravila, ki jih je treba uporabljati dlje časa.
Pri Behçetovi bolezni se lahko zlasti zdravljenje z zdravili razlikuje glede na resnost in regijo bolezni. Behçetova bolezen se ponavadi kaže kot afte v ustih. V tem primeru lahko povzroči zmanjšanje kakovosti življenja osebe. Kortizonske razpršila ali raztopine se običajno lahko dajo za ponavljajoče se oralne afte.
Spet so razjede na področju genitalij zelo podobne aftam. Za področje genitalij lahko priporočamo raztopine ali kreme, ki vsebujejo kortizon. Poleg tega lahko zdravnik priporoči različna zdravila proti bolečinam kot odziv na bolečino v predelu nog.
Osebe z Behçetovo boleznijo je treba redno spremljati in jih redno zdraviti. Opaziti je, da Behçetova bolezen povzroča slepoto v primerih, ko se ne zdravijo redno ali motijo zdravljenje.
Najprej komentirajte